Roche ace biyolojik Rituxan, edinilmiş trombotik trombositopenik purpura (aTTP) tedavisi için yeni bir endikasyon ekliyor!

Roche tarafından kontrol edilen bir Japon ilaç şirketi olan Chugai ve Zenyaku Kogyo, Japonya Sağlık, Çalışma ve Refah Bakanlığı'nın (MHLW) Rituxan Mab) 100 mg ve 500 mg enjeksiyonlarının yeni olduğunu açıkladı edinilmiş trombotik trombositopenik purpura (aTTP) tedavisi için endikasyon. Rituxian, Japonya'daki iki şirket tarafından ortaklaşa satılıyor ve her iki taraf da birlikte çalışmaya devam edecek.

Trombotik trombositopenik purpura (TTP), mikrovasküler hastalık hemolitik anemisi, trombosit agregasyonu tüketiminin azalması ve mikro trombozun neden olduğu organ hasarının (böbrek, merkezi sinir sistemi vb.) Ağır bir yayılmış trombotik mikroanjiyopatidir. Hastalığa, trombosit agregasyonunu destekleyen tip I trombosit bağlayıcı protein motifi içeren depolimerize protein benzeri bir metaloproteinaz (ADAMTS 13) olan bir makromoleküler liyazın aktivitesindeki azalma neden olur. Geçmişte, TTP'nin prognozu zayıftı, hastalığın seyri kısaydı ve vakanın tedavi edilmediğinde vakanın ölüm oranı% 80-90 kadar yüksekti. Plazma değişiminin klinik uygulaması ile prognoz büyük ölçüde iyileşmiştir ve vaka ölüm oranı% 10-20'ye düşmüştür.

TTP, ADAMTS 13 gen anormalliğinin neden olduğu konjenital TTP'ye (cTTP) ve ADAMTS 13 otoantikorlarının neden olduğu edinilmiş TTP'ye (aTTP) ayrılabilir. Japonya ve diğer ülkelerin tedavi kılavuzlarında, Rituxan plazma değişim (aTTP birinci basamak tedavisi) başarısız olan hastalar veya erken nükseden hastalar için tedavi seçeneklerinden biri olarak listelenmiştir. Japonya'da TTP her yıl yaklaşık 500 kişiyi etkilemekte ve büyük çoğunluğu (% 95) aTTP olarak rapor etmektedir.

Rituxan, normal ve habis B hücrelerinin yüzeyindeki CD 20 antijenini hedefleyen ve daha sonra vücudun 0010010 # 39; B hücreleri. Şu anda, çeşitli tümör türlerine ek olarak, Rituxan, romatoid artrit (RA), granülomatöz polianjiit (GPA) ve mikroskobik polivasküler İnflamasyon (MPA), pemfigus vulgaris (PV) dahil olmak üzere birçok otoimmün hastalığın tedavisi için de onaylanmıştır. ).

2019 Eylül sonunda, Rituxan ABD FDA tarafından onaylandı ve GPA ve MPA tedavisi için 2 yaş ve üstü çocuklar için glukokortikoid (GCC) ile birlikte kullanıldı. Rituxan'ın 2 yaşında ve daha büyük pediyatrik hastalarda GPA ve MPA tedavisi için FDA tarafından onaylanan ilk ve tek ilaç olduğunu belirtmek gerekir. GPA ve MPA, küçük ve orta kan damarlarını etkileyen iki nadir ve potansiyel olarak hayatı tehdit eden vaskülittir. Endikasyon, FDA'nın öncelikli inceleme süreci tarafından onaylandı ve ayrıca Rituxan'ın ilk pediatrik endikasyonu olarak işaretlendi.

GPA ve MPA, iki anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili vaskülittir (AAV). AAV, esas olarak küçük kan damarlarını etkileyen bir vaskülittir. Genel olarak, hem GPA hem de MPA, böbreklerin, akciğerlerin, sinüslerin ve diğer çeşitli organların küçük kan damarlarını etkiler, ancak bu hastalıkların her hasta üzerinde farklı etkileri olabilir. Hem GPA hem de MPA nadir görülen hastalıklar olarak kabul edilir ve tahmini küresel yaygınlık oranı milyon başına 23-160 vakadır. Çocukluk çağı GPA ve MPA vakaları daha nadirdir ve ciddi, potansiyel olarak hayatı tehdit eden semptomlarla ilişkilidir.